Les symptômes principaux 

Les symptômes des dégénérescences fronto-temporales sont nombreux et varient d’une personne à une autre, suivant les différents stades de l’évolution de la maladie, selon qu’un seul lobe ou plusieurs sont affectés.
 
En général, les symptômes comportementaux sont associés aux atteintes des lobes frontaux alors que c’est la dégénérescence des lobes temporaux qui entraîne des problèmes de langage et des désordres émotionnels.
 
Symptômes comportementaux
 

• Difficultés dans l’exécution de tâches : difficultés à planifier ou à exécuter dans l’ordre des tâches habituelles pour élaborer des stratégies; problèmes dans la gestion des priorités ; difficulté à passer d’une tâche à l’autre.

• Obsessions : idées fixes, tendance à répéter sans cesse une même activité ou à redire le même mot encore et encore alors même que cela n’a plus de sens.

• Désinhibition sociale : difficulté grandissante à contrôler son comportement se manifestant par la perte des convenances sociales, les grossièretés. Le malade agit de façon impulsive sans se rendre compte de la façon dont les autres le perçoivent, il peut  chantonner durant une réunion de travail, rire pendant une cérémonie d’enterrement, uriner en public, ou faire des réflexions déplacées à des inconnus dans la rue.

• Gloutonnerie : vouloir manger systématiquement les mêmes choses en grande quantité, particulièrement des mets sucrés ; se servir à même le plat ou dans l’assiette de son voisin.

• Modification du rapport à l’objet : toujours taper sur les notes d’un piano à chaque fois que l’on passe à côté ; se saisir du téléphone qui ne sonne pas et ne pas téléphoner, avoir envie d’un fruit à l’étal d’un magasin le prendre et s’en aller.

 Ces symptômes se caractérisent par l’intolérance à la frustration.

Symptômes langagiers
 

• Aphasie : trouble du langage qui consiste à perdre l’usage ou la compréhension des mots tout en conservant la possibilité physique de parler.

• Dysarthrie : trouble du langage qui affecte la capacité physique de parler (mauvaise articulation) alors que la composition du message est correcte.

Les personnes atteintes d’Aphasie Progressive Primaire peuvent présenter des problèmes d’aphasie seule ou bien d’aphasie et de dysarthrie réunies. Les personnes présentant les deux symptômes ont ainsi de graves troubles du langage et de l’écriture et peuvent petit à petit cesser de parler.

Symptômes émotionnels
 

• Apathie : perte d’intérêt, perte d’initiative. L’apathie est souvent confondue avec la dépression, mais les malades atteints d’apathie ne sont pas tristes.

• Modifications émotionnelles : les émotions deviennent inexistantes ou exagérées ou inappropriées. Elles peuvent sembler totalement déconnectées d’une situation ou sont exprimées à un mauvais moment.

• Modifications des sentiments vis-à-vis des autres : perte de la faculté de « lire » les signaux sociaux, tels que les expressions de visages ; difficultés à comprendre les rapports sociaux. La perte d’empathie donne à penser que les malades deviennent indifférents aux autres, égoïstes -par exemple le manque de réaction à un accident arrivant à un membre proche de la famille.

• Conscience personnelle : incapacité à se rendre compte des modifications de ses comportements et de l’impact qu’ils ont sur les proches. Cette perte de conscience est très difficile à gérer par les aidants car les malades peuvent refuser les efforts faits pour les aider puisqu’ils ne les comprennent pas.

 
Symptômes locomoteurs
 

• Dystonie : posture anormale des mains ou des pieds.

• Syndrome parkinsonien : symptômes similaires à certains symptômes de la maladie de Parkinson qui peuvent être associés à une DLFT : tremblement, rigidité, lenteur des mouvements, marche en traînant les pieds ou chutes fréquentes.

• Apraxie : difficulté à programmer et réaliser des gestes.