Les différents syndromes 

La recherche a fait de rapides progrès dans l’étude des DLFT et la multiplication des syndromes et de leurs abréviations parcellise encore ces maladies rares, mais permet de mieux les cerner et les analyser.
 
Ces maladies ont de nombreux points en commun :
 
-     Elles évoluent progressivement et surviennent chez des personnes jeunes : le début des symptômes se produit généralement entre 50 et 60 ans. Mais on a vu aussi des cas chez des jeunes de 20 ans ou sur des personnes de 80 ans.
 
-          Elles touchent aussi bien les hommes que les femmes.
 
-          Dans un petit pourcentage de cas, la maladie peut se révéler héréditaire.
 
-          Elles représentent entre 10 et 20% de tous les cas de dégénérescence.
 
-        Elles résultent en des changements de personnalité et/ou de comportement et/ou de langage et/ou de connaissance et/ou de fonctionnement moteur.
 

Les DLFT peuvent commencer dans les lobes frontaux, les lobes temporaux ou les deux à la fois.

Les lobes frontaux situés dans la partie la plus antérieure du cerveau (au-dessus des yeux et derrière le front)  contrôlent les « fonctions exécutives » telles que l’aptitude à planifier, à déterminer les priorités, à exécuter plusieurs tâches à la fois. Les lobes frontaux participent également à la gestion des émotions, au contrôle du comportement social, et ils interviennent dans le langage -particulièrement dans la construction des phrases- et dans des fonctions motrices telles que les mouvements des bras, des jambes et de la bouche.
 
Les lobes temporaux situés au dessous et sur les côtés des lobes frontaux du cerveau jouent un rôle majeur dans le langage et les connaissances sémantiques. Ils permettent de comprendre les mots, de parler, de lire, d’écrire, et ils connectent les mots avec leur sens. Les pôles temporaux (partie la plus antérieure des lobes temporaux) interviennent dans la reconnaissance des mots, des objets et des visages.
 
Le lobe ou la partie du lobe qui est affecté en premier détermine le symptôme qui apparaîtra en premier. Si la dégénérescence neuronale commence dans le lobe frontal, les premiers symptômes sont des troubles comportementaux. Si elle commence dans le lobe temporal antérieur, le premier symptôme peut se traduire par l’incapacité de reconnaître un objet ou bien par des troubles de compréhension des mots.