Que sont les DFT ?
L'abréviation DFT ou DLFT (Dégénérescences Lobaires Fronto-Temporales encore appelées démences fronto-temporales ou maladie de Pick) désigne un groupe de maladies cérébrales dégénératives qui affectent les lobes frontaux et/ou temporaux du cerveau. Il s’agit de maladies rares qui font partie de la liste des maladies répertoriées par ORPHANET. Même dans le milieu médical très peu de personnes ont entendu parler des démences fronto temporales. On estime que ces maladies affectent environ 6 000 personnes en France, et près de 250 000 aux Etats Unis.
Tout comme un nombre grandissant d’autres associations, nous utiliserons de préférence dans cette présentation le terme de dégénérescence ; considérant que le sens de démence dans le langage vernaculaire a une connotation péjorative qui porte préjudice aux patients. Des pourparlers sont en cours dans différents pays pour tenter de faire évoluer le langage médical dans ce sens. En France les milieux médicaux qui soutiennent cette nouvelle dénomination se heurtent à la résistance de l’administration. Néanmoins il faut savoir que les progrès rapides dans la recherche sur les dégénérescences frontotemporales font également évoluer la classification et les dénominations.
Les DLFT se différencient de la maladie d’Alzheimer principalement en ce que :
- dans la maladie d’Alzheimer, la perte de la mémoire ancienne et la difficulté à retenir une information nouvelle sont prédominantes, et les difficultés à se situer dans l’espace importantes ;
- alors que dans les DLFT, ce sont les comportements sociaux ainsi que le langage qui sont affectés en premier. La mémoire est peu affectée dans les premiers temps de la maladie.
Les types de dégénérescences
On distingue trois types de dégénérescences :
- Le déclin progressif du comportement et de la personnalité
- Le déclin progressif du langage
- Le déclin progressif des facultés motrices
Il peut s’avérer très difficile de savoir laquelle de ces dégénérescences a atteint une personne car les symptômes, ainsi que leur ordre d’apparition, peuvent varier d’une personne à l’autre.
De plus les mêmes symptômes peuvent apparaître dans différentes dégénérescences.
